難病 パーキンソン病患者とともに生きる。
Akira Magazinパーキンソン病 介護・症状日誌
高分子化合物・有機化合物・分子
＊酵素（こうそ）は、生体で起こる化学反応を進める分子。
＊アミノ酸（アミノさん）は、生体のタンパク質の構成
ユニットとなる有機化合物。
＊蛋白質（たんぱくしつ）は、遺伝子の設計図によりアミノ
酸が多数連結（重合）してできた高分子化合物。
Page Contents
| ①蛋白質 | ②アミノ酸 |
| ③酵 素 | ④神経伝達物質の産生 |
①タンパク質
＊アミノ酸の結合で作られた高分子化合物。
タンパク質（ Protein）は、20種類存在するLーアミノ酸が多数連結（重合）してできた高分子化合物で生物の重要な構成成分のひとつ。
構成するアミノ酸の数や種類、また結合の順序によって種類が異なり分子量約4000前後のものから、数千万から億単位になるウイルスタンパク質まで多種類が存在。
連結したアミノ酸の個数が少ない場合にはペプチドと言い、これが直線状に連なったものはポリペプチドと呼ばれていますが、名称は、アミノ酸の個数で決まっているわけではないようです。
タンパク質は、炭水化物、脂質とともに三大栄養素と呼ばれ身体をつくる役割も果たしています。タンパク質は生物に固有の物質で、その合成は生きた細胞の中で行われ合成されたものは生物の構造そのものとなり、ある いは酵素などとして生命現象の発現に利用されています。
タンパク質の機能は、立体構造によって決定され同じアミノ酸の配列からなるタンパク質でも、立体構造（畳まれ方）によって機能が変わります。たとえばBSEの原因となるプリオンは、正常なプリオンとは立体構造が違うだけです。なお、多くのタンパク質では、熱や圧力を加えたり、水素イオン指数値(pH)を変えるなどの操作により二次以上の高次構造が変化し、その機能（活性）を失います。
タンパク質は、生体内部で遺伝子（設計図）により必要な時に作られ、使われ続けるうちに充分な機能を発揮できなくなり、分子シャベロンなどによる修復を受けますが、やがてタンパク質も寿命を迎えます。その期間は種類によって異なり、数ヶ月のものから数十秒しか持たないものもあり、それぞれ生体内部で分解されます。分解されるメカニズムは明らかになっていませんが、タンパク質の寿命が近づくとリジン残基にユビキチンという非常に小さなタンパク質が付着しプロテアソームと呼ばれる筒状構造体の中に導かれ、この中でペプチドにまで分解されます。
この一連の反応はユビキチン・プロテアソーム システムと呼ばれています。
異常蛋白質の細胞内蓄積
α-シヌクレインは、アミノ酸からなる蛋白質で、主として神経組織内にみられる機能不明のタンパク質であり、細胞質中のタンパク質の約1%にのぼる。
α-シヌクレインは主に大脳新皮質、海馬、黒質、視床および小脳に発現。また、細胞内に蛋白質の異常蓄積で、神経変性を起こしやすくなる潜在的因子である可能性があると示唆されています。
パーキンソン病の患者の黒質細胞では、レヴィ小体（Lewy body）といわれる好酸性の蛋白質の固まりを認めており、異常蛋白質の細胞内蓄積を認めることから、これらを構成する。
アルファーシヌクレインの過剰蓄積やこれらを分解する細胞内機構の障害が、ドーパミン産生細胞脱落の原因として指摘されています。
α-シヌクレインの蓄積は、パーキンソン病をはじめとする神経変性疾患 (いわゆるシヌクレイノパチー) の原因とされている。
タンパク質（ Protein）は、20種類存在するLーアミノ酸が多数連結（重合）してできた高分子化合物で生物の重要な構成成分のひとつ。
構成するアミノ酸の数や種類、また結合の順序によって種類が異なり分子量約4000前後のものから、数千万から億単位になるウイルスタンパク質まで多種類が存在。
連結したアミノ酸の個数が少ない場合にはペプチドと言い、これが直線状に連なったものはポリペプチドと呼ばれていますが、名称は、アミノ酸の個数で決まっているわけではないようです。
タンパク質は、炭水化物、脂質とともに三大栄養素と呼ばれ身体をつくる役割も果たしています。タンパク質は生物に固有の物質で、その合成は生きた細胞の中で行われ合成されたものは生物の構造そのものとなり、ある いは酵素などとして生命現象の発現に利用されています。
タンパク質の機能は、立体構造によって決定され同じアミノ酸の配列からなるタンパク質でも、立体構造（畳まれ方）によって機能が変わります。たとえばBSEの原因となるプリオンは、正常なプリオンとは立体構造が違うだけです。なお、多くのタンパク質では、熱や圧力を加えたり、水素イオン指数値(pH)を変えるなどの操作により二次以上の高次構造が変化し、その機能（活性）を失います。
タンパク質は、生体内部で遺伝子（設計図）により必要な時に作られ、使われ続けるうちに充分な機能を発揮できなくなり、分子シャベロンなどによる修復を受けますが、やがてタンパク質も寿命を迎えます。その期間は種類によって異なり、数ヶ月のものから数十秒しか持たないものもあり、それぞれ生体内部で分解されます。分解されるメカニズムは明らかになっていませんが、タンパク質の寿命が近づくとリジン残基にユビキチンという非常に小さなタンパク質が付着しプロテアソームと呼ばれる筒状構造体の中に導かれ、この中でペプチドにまで分解されます。
この一連の反応はユビキチン・プロテアソーム システムと呼ばれています。
異常蛋白質の細胞内蓄積
α-シヌクレインは、アミノ酸からなる蛋白質で、主として神経組織内にみられる機能不明のタンパク質であり、細胞質中のタンパク質の約1%にのぼる。
α-シヌクレインは主に大脳新皮質、海馬、黒質、視床および小脳に発現。また、細胞内に蛋白質の異常蓄積で、神経変性を起こしやすくなる潜在的因子である可能性があると示唆されています。
パーキンソン病の患者の黒質細胞では、レヴィ小体（Lewy body）といわれる好酸性の蛋白質の固まりを認めており、異常蛋白質の細胞内蓄積を認めることから、これらを構成する。
アルファーシヌクレインの過剰蓄積やこれらを分解する細胞内機構の障害が、ドーパミン産生細胞脱落の原因として指摘されています。
α-シヌクレインの蓄積は、パーキンソン病をはじめとする神経変性疾患 (いわゆるシヌクレイノパチー) の原因とされている。
②アミノ酸
＊20種類のアミノ酸が結合して蛋白質が作られる。
アミノ酸（アミノさん、Amino acid)は、たんぱく質の構成要素で、水が作用して起こる加水分解によって合成されます。
アミノ基とカルボキシル基の両方の官能基を持つ有機化合物です。
一般的な場合には、生体のタンパク質の構成ユニットとなる「アルファーアミノ酸」を指し、体内で合成できないアミノ酸を、必須アミノ酸と呼ばれています。
分子構造により、アスパラギン酸、グルタミン酸、分岐アミノ酸、セリン、芳香族アミノ酸、ヒスチジンに大別されます。
タンパク質を構成する個々のアミノ酸は、代謝分解され、クエン酸回路の各々の物質に転換されるます。
最終的にアミノ酸は、二酸化炭素と水に分解されるか、糖新生に使用されます。タンパク質は20種類のアミノ酸が合成して作られています。これらのアミノ酸にはそれぞれアルファベット1文字または3文字からなる略号が付与されており、一次構造の記述に使用されています。
タンパク質合成後に修飾を受けて作られるアミノ酸。
シスチン ： システイン2分子が酸化されて生成する。
ヒドロキシプロリン、ヒドロキシリジン： ゼラチン、
コラーゲンに含まれる。
チロキシン ： 甲状腺タンパク質に含まれる。
O-ホスホセリン ：牛乳、チーズに含まれるリンタンパク質
に含まれる。
デスモシン ： エラスチンやコラーゲンに含まれる。
タンパク質に含まれないアミノ酸。
β-アラニン ： 筋肉中に存在する。
サルコシン ： ある種の抗生物質に含まれる。N-メチル
グリシンに相当する。
オルニチン ： 尿素回路の中間体。
クレアチン ： 筋肉中に存在する。
γアミノ酪酸 ： 神経伝達物質。GABA 。
オパイン ： アグロバクテリウムのエネルギー源に利用
される。
タンパク質の作用。
チロシン ： 神経伝達物質の材料、うつ状態を改善する効果
がある。また、代謝や自律神経の調整を行う
甲状腺ホルモンや髪の毛、皮膚の黒色色素で
あるメラニンの材料。
イソロイシン：筋肉を強化したり、疲労を回復させる効果
があり、運動時のエネルギー補給。
フェニルアラニン：肝臓でチロシンに変換され、ノル
アドレナリンやドーパミンなどの興奮性
の神経伝達物質をつくり出す。精神を
高揚させ、血圧を上げる作用や、記憶
力を高める効果などを持ってる。
バリン：筋肉の成長促進したり、疲労回復効果。また、
血液の中にある窒素のバランスを調整する効果。
トリプトファン：神経伝達物質の材料、脳に運ばれると、
セロトニン、ドーパミン、ノルアドレナリン
といった神経伝達物質をつくる原料。
このうち、セロトニンには催眠(さいみん)、
鎮痛、精神安定などの作用があり、不眠の
傾向がある人やうつ病ぎみの人に有効。腸管
の運動を促進する働きもあります。
メチオニン：硫黄を含んだ含硫アミノ酸で、肝機能を高め
たり、アレルギーの原因となるヒスタミンを
抑える働きがあります。不足すると利尿能力
が低下するため、むくみが生じます。
アミノ酸（アミノさん、Amino acid)は、たんぱく質の構成要素で、水が作用して起こる加水分解によって合成されます。
アミノ基とカルボキシル基の両方の官能基を持つ有機化合物です。
一般的な場合には、生体のタンパク質の構成ユニットとなる「アルファーアミノ酸」を指し、体内で合成できないアミノ酸を、必須アミノ酸と呼ばれています。
分子構造により、アスパラギン酸、グルタミン酸、分岐アミノ酸、セリン、芳香族アミノ酸、ヒスチジンに大別されます。
タンパク質を構成する個々のアミノ酸は、代謝分解され、クエン酸回路の各々の物質に転換されるます。
最終的にアミノ酸は、二酸化炭素と水に分解されるか、糖新生に使用されます。タンパク質は20種類のアミノ酸が合成して作られています。これらのアミノ酸にはそれぞれアルファベット1文字または3文字からなる略号が付与されており、一次構造の記述に使用されています。
| 必須アミノ酸 | 1文字略号 | 3文字略号 |
| イソロイシン | I | Ile |
| システイン | C | Cys |
| チロシン | Y | Tyr |
| トリプト ファン |
W | Trp |
| トレオニン | T | Thr |
| バリン | V | Val |
| ヒスチジン | H | His |
| フェニル アラニン |
F | Phe |
| メチオニン | M | Met |
| リシン | K | Lys |
| ロイシン | L | Leu |
| アミノ酸 | 1文字略号 | 3文字略号 |
| アルギニン | R | Arg |
| アラニン | A | Ala |
| アスパラギン | N | Asn |
| アスパラギン酸 | D | Asp |
| グルタミン酸 | E | Glu |
| グルタミン | Q | Gln |
| グリシン | G | Gly |
| セリン | S | Ser |
| プロニン | P | Pro |
タンパク質合成後に修飾を受けて作られるアミノ酸。
シスチン ： システイン2分子が酸化されて生成する。
ヒドロキシプロリン、ヒドロキシリジン： ゼラチン、
コラーゲンに含まれる。
チロキシン ： 甲状腺タンパク質に含まれる。
O-ホスホセリン ：牛乳、チーズに含まれるリンタンパク質
に含まれる。
デスモシン ： エラスチンやコラーゲンに含まれる。
タンパク質に含まれないアミノ酸。
β-アラニン ： 筋肉中に存在する。
サルコシン ： ある種の抗生物質に含まれる。N-メチル
グリシンに相当する。
オルニチン ： 尿素回路の中間体。
クレアチン ： 筋肉中に存在する。
γアミノ酪酸 ： 神経伝達物質。GABA 。
オパイン ： アグロバクテリウムのエネルギー源に利用
される。
タンパク質の作用。
チロシン ： 神経伝達物質の材料、うつ状態を改善する効果
がある。また、代謝や自律神経の調整を行う
甲状腺ホルモンや髪の毛、皮膚の黒色色素で
あるメラニンの材料。
イソロイシン：筋肉を強化したり、疲労を回復させる効果
があり、運動時のエネルギー補給。
フェニルアラニン：肝臓でチロシンに変換され、ノル
アドレナリンやドーパミンなどの興奮性
の神経伝達物質をつくり出す。精神を
高揚させ、血圧を上げる作用や、記憶
力を高める効果などを持ってる。
バリン：筋肉の成長促進したり、疲労回復効果。また、
血液の中にある窒素のバランスを調整する効果。
トリプトファン：神経伝達物質の材料、脳に運ばれると、
セロトニン、ドーパミン、ノルアドレナリン
といった神経伝達物質をつくる原料。
このうち、セロトニンには催眠(さいみん)、
鎮痛、精神安定などの作用があり、不眠の
傾向がある人やうつ病ぎみの人に有効。腸管
の運動を促進する働きもあります。
メチオニン：硫黄を含んだ含硫アミノ酸で、肝機能を高め
たり、アレルギーの原因となるヒスタミンを
抑える働きがあります。不足すると利尿能力
が低下するため、むくみが生じます。
③酵 素
酵素（こうそ）は、生体で起こる化学反応を進める分子。
多くの酵素は生体内で作り出されるタンパク質を基にして構成されています。したがって、生体内での生成や分布の特性、熱や圧力を加えたり、水素イオン指数値(pH)を変えるなど変性して活性を失うといった特性などは、タンパク質と同様です。
体内での酵素の役割は、生命を構成する有機化合物や無機化合物を取り込み、必要な化学反応を引き起こす事にあります。生命現象は多くの代謝経路を含み、それぞれの代謝経路は多段階の化学反応からなっています。
小さな細胞内では、その中で起こるさまざまな化学反応を担当する形で多くの種類の酵素がはたらいています。それぞれの酵素は自分の形に合った特定の原料化合物（基質）を外から取り込み、担当する化学反応を触媒し、生成物を外へと放出する。そして再び次の反応のために別の基質を取り込みます。
ここで放出された生成物は、別の化学反応を担当する酵素の作用を受けてさらに別の生体物質へと代謝されていきます。その繰返しで酵素の触媒反応は進行し、生命活動が維持されています。酵素は、生体内の物質の中から作用するべき物を選び出し、また、反応で余分な物を作り出してしまうと周囲に悪影響を及ぼしかねないので、ある基質に対して起こします。酵素は生体内の化学反応を秩序立てて進めるために、このように高度な基質選択性と反応選択性を持つています。
アロステリズム、阻害などによって化学反応の進行を周りから制御する機構を備えた酵素もあります。それらの選択性や制御性を持つことで、酵素は渾然とした細胞内で必要なときに必要な原料を選択し、目的の生成物だけを産生。
多くの酵素は生体内で作り出されるタンパク質を基にして構成されています。したがって、生体内での生成や分布の特性、熱や圧力を加えたり、水素イオン指数値(pH)を変えるなど変性して活性を失うといった特性などは、タンパク質と同様です。
体内での酵素の役割は、生命を構成する有機化合物や無機化合物を取り込み、必要な化学反応を引き起こす事にあります。生命現象は多くの代謝経路を含み、それぞれの代謝経路は多段階の化学反応からなっています。
小さな細胞内では、その中で起こるさまざまな化学反応を担当する形で多くの種類の酵素がはたらいています。それぞれの酵素は自分の形に合った特定の原料化合物（基質）を外から取り込み、担当する化学反応を触媒し、生成物を外へと放出する。そして再び次の反応のために別の基質を取り込みます。
ここで放出された生成物は、別の化学反応を担当する酵素の作用を受けてさらに別の生体物質へと代謝されていきます。その繰返しで酵素の触媒反応は進行し、生命活動が維持されています。酵素は、生体内の物質の中から作用するべき物を選び出し、また、反応で余分な物を作り出してしまうと周囲に悪影響を及ぼしかねないので、ある基質に対して起こします。酵素は生体内の化学反応を秩序立てて進めるために、このように高度な基質選択性と反応選択性を持つています。
アロステリズム、阻害などによって化学反応の進行を周りから制御する機構を備えた酵素もあります。それらの選択性や制御性を持つことで、酵素は渾然とした細胞内で必要なときに必要な原料を選択し、目的の生成物だけを産生。
④アミノ酸から神経伝達物質 産生経路
＊詳細は、PC版をご覧ください。
| ドーパミン産生経路 |
| フェニルアラニン （必須アミノ酸） |
| ⇓⇓ フェニルアラニン-4-モノオキシゲラーゼ酵素 ⇓⇓ |
| チロシン （必須アミノ酸） |
| ⇓⇓ チロシン-3-ヒドロキシラーゼ水酸化酵素 ⇓⇓ |
| レボドパ （L-dopa） |
| ⇓⇓ ドーパ脱炭素酵素 ⇓⇓ |
| ドーパミン |
| ノルアドレナリン 産生経路 |
アドレナリン産生経路 |
| ドーパミン | ノルアドレナリン |
| ⇓⇓ ドーパミン-β- モノオキシゲナーゼ （酸化還元酵素） ビタミンCが必要 ⇓⇓ |
⇓⇓ フェニルエタノール アミン-N- 基転移酵素 ⇓⇓ |
| ノルアドレナリン | アドレナリン |
| セロトニン産生経路 | アミン産生経路 |
| 蛋白質 （ 小腸から吸収 ） |
蛋白質 （ 小腸から吸収 ） |
| ⇓⇓ 肝臓の酵素で分解 ⇓⇓ |
⇓⇓ クロム親和性細胞 （内分泌細胞）酵素分解 ⇓⇓ |
| ペプチド （アミノ酸から出来る 分子） |
|
| ⇓⇓ 酵素分解 ⇓⇓ |
|
| トリプトファン （必須アミノ酸） |
トリプトファン （必須アミノ酸） |
| ⇓⇓ トリフトファン水酸化酵素 ⇓⇓ 芳香族L-アミノ酸 脱炭素酵素 ⇓⇓ |
⇓⇓ 酵素分解 ⇓⇓ |
| セロトニン | アミン |
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